Редкое наследственное заболевание может годами протекать скрытно, не вызывая подозрений. В это время в паренхиме органа медленно формируются многочисленные полости, заполненные жидкостью. Со временем они увеличиваются, нарушают кровоснабжение, вытесняют рабочую ткань, а иногда приводят к полной утрате функции. Это состояние называется поликистозом почек. Увеличенные в несколько раз органы перестают справляться с очисткой крови, накапливаются токсины, развивается гипертония, нарушается водно-солевой обмен.
Симптомы и стадии
Начальная стадия поликистоза почек нередко протекает без жалоб. Несмотря на развитие кист, почки сохраняют достаточную функциональность, и отклонения выявляются случайно при плановом обследовании. Однако со временем структура органа нарушается, объём функционирующей ткани сокращается, и симптомы нарастают.
Основные признаки указывают на вовлечение паренхимы почек и нарушения в работе выделительной системы:
- тянущая или тупая боль в пояснице, усиливающаяся при физической нагрузке.
- микрогематурия — появление крови в моче, часто без болей.
- устойчивое повышение артериального давления, плохо поддающееся коррекции.
- частые ночные позывы к мочеиспусканию.
- нарастающая утомляемость, снижение концентрации внимания.
- ощущение давления или тяжести в животе, особенно при увеличенных почках.
- склонность к частым инфекциям мочевого пузыря и почек.
Поликистоз почек развивается поэтапно. Компенсированная стадия характеризуется отсутствием выраженных жалоб. В этот период возможны только небольшие отклонения в лабораторных анализах. Субкомпенсированная стадия сопровождается умеренным снижением фильтрационной функции. Появляются первые проявления почечной недостаточности: изменения уровня креатинина и мочевины, нарушения водно-солевого баланса, слабость, отёки. На стадии декомпенсации развивается выраженная недостаточность. Организм теряет способность очищать кровь, накапливаются токсины. В тяжёлых случаях требуется подключение диализных систем.
Прогрессирование заболевания зависит от темпов роста кист и степени вовлечения окружающих органов. Нередко к моменту постановки диагноза структура почки уже значительно нарушена, а изменения необратимы. Поэтому важна ранняя диагностика и регулярное наблюдение.
Диагностика и лечение
Обследование направлено на выявление структурных изменений, оценку функции почек и подтверждение генетической природы заболевания. Современные методы визуализации позволяют с высокой точностью оценить количество, размер и расположение кист, а также состояние паренхимы органа.
Для постановки диагноза применяются следующие методы:
- ультразвуковое исследование с допплерографией.
- компьютерная томография с возможностью трёхмерной реконструкции.
- магнитно-резонансная томография для оценки мягкотканевых структур.
- молекулярно-генетическое тестирование на мутации PKD1 и PKD2.
- лабораторные анализы крови и мочи для оценки фильтрационной способности.
На данный момент полного излечения от поликистоза почек не существует. Основная цель терапии — замедление роста кист, сохранение функции почек и предотвращение осложнений. Медикаментозное лечение включает препараты, снижающие артериальное давление, контролирующие уровень кальция, фосфора и других микроэлементов, участвующих в работе почек.
На практике применяются:
- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента для стабилизации давления.
- антибиотики при инфекционных осложнениях.
- мочегонные средства при наличии отёков.
- болеутоляющие при сильных болях в поясничной области.
- дренирование кист при их чрезмерном увеличении.
- диализная терапия при развитии почечной недостаточности.
- трансплантация почки в случае потери функции.
Успех лечения зависит от регулярного наблюдения, коррекции сопутствующих нарушений и отказа от факторов риска. Медицинская тактика подбирается индивидуально и может корректироваться по мере изменения состояния.